ناهنجاری های مادرزادی کلیه
ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه نوعی بیماری هستند که از زمان تولد وجود دارند. این ناهنجاری‌ها ممکن است ارثی باشند زیرا در برخی موارد و نه همیشه افراد به دلیل سوابق ارثی برخی بیماری‌ها در خانواده مستعد مبتلا به این بیماری‌ها هستند. از آنجا که این نوع بیماری‌ها از زمان تولد همراه فرد هستند، کودکان و نوزادان به شدت در این زمینه آسیب‌پذیر هستند. اگر علائم این بیماری‌ها تحت درمان قرار نگیرند، بیماری تا بزرگسالی پیشرفت کرده و باعث ابتلا به نارسایی مزمن کلیه می‌شود.
بسیاری از ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه را می‌توان قبل از تولد و از طرق آزمایش‌های معمول پیش از تولد تشخیص داده و با دارو یا انجام عمل‌های جراحی در زمان کودکی درمان نمود. برخی دیگر از مشکلات با علائمی نظیری عفونت‌های مجاری ادرار، اختلالات رشد یا فشار خون بالا ممکن است در آینده خود را نشان دهند.
در برخی موارد، این مشکلات را می‌توان با رعایت رژیم‌های غذایی مناسب و تغییر در سبک زندگی مدیریت نمود اما در صورتی که مشکلات شدید باشند باید بیمار تحت عمل‌های جراحی قرار بگیرد.
انواع ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه
ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه در دسته‌ها مختلف طبقه‌بندی می‌شوند. برخی از این بیماری‌ها به دلیل نقص کلیه ایجاد می‌شوند و برخی دیگر به دلیل ناهنجاری‌های دستگاه ادراری شکل می‌گیرند. برخی از این ناهنجاری‌ها عبارتند از:
- آپلازی (تشکیل) کلیه: نداشتن یک یا دو کلیه
- هیپوپلازی کلیوی: کاهش سایز یک یا هر دو کلیه با بیش از دو انحراف استاندارد در مقایسه با سایز میانگین در هر سن
- دیسپلازی کلیوی: وجود ساختارهایی که به درستی و به طور کامل در بافت، کیست‌ها، غضروف یا فیبروزهای کلیه شکل نگرفته‌اند. این تغییرات معمولاً با انجام معاینات بافت‌شناسی روی بافت‌های کلیه قابل تشخیص هستند. این یک بیماری شایع است که کلیه‌ها زمانی که در سونوگرافی یا عکس‌های گرفته شده به وسیله اشعه ایکس سالم به نظر می‌رسند اما در سطوح میکروسکوپی دچار مشکلاتی هستند.
- هیپودیسپلازی کلیوی: ویژگی‌های هیپوپلازی و دیسپلازی هر دو وجود دارند.
- حالب دوگانه: کلیه دو سیستم جمع‌آوری جداگانه دارد با دو یا یک حالب
- کلیه نعل اسبی: چسبندگی دو قسمت پایینی دو کلیه
- کلیه نابجای لگنی: کلیه از خط میانی جابجا شده یا در محل نادرستی در دو طرف قرار گرفته است.
- بیماری‌های کیستیک: دو نوع اصلی از بیماری‌های کیستیک وجود دارد؛ بیماری کلیه پلی کیستیک و بیماری کیست‌های چندگانه کلیه. بیماری کلیه پلی کیستیک یک بیماری است که در آن کیست‌های پر از مایع در کلیه‌ها شکل می‌گیرند. کلیه از دوران نوزادی شروع به ساخت این کیست‌ها می‌کند اما در برخی موارد، این کیست‌ها در بزرگسالی نمایان می‌شوند. در هر دو مورد، تعداد و سایز کیست‌ها به حدی افزایش می‌یابد که باعث ایجاد اختلال در عملکرد کلیه‌ها می‌شود. بیماری کیست‌های چندگانه کلیه یوی بسیار شبیه کلیه‌های پلی کیستیک است که در آن در کلیه کیست‌هایی به وجود می‌آید. تفاوت بیماری کیست‌های چندگانه کلیه و کلیه‌های پلی کیستیک این است که در بیماری کیست‌های چندگانه در کلیه که ممکن است کیست‌های آن بزرگ‌تر از کیست‌هایی باشد که در کلیه‌های پلی کیستیک ایجاد می‌شود فقط در یک کلیه ایجاد می‌شود و در کلیه دیگر این بیماری دیده نمی‌شود. در این مورد، کلیه سالم معمولاً طوری کار می‌کند که ضعف عملکردی کلیه دیگر نیز جبران شود.
علل
همه بیماری‌های مادرزادی کلیه به دلیل جهش‌های ژنی غیرطبیعی، تغییرات اپی ژنیتک کروماتین، کمبودهای تغذیه‌ای یا قرار گرفتن در معرض تراتوژن‌های مربوط به کلیه‌ها و دستگاه ادراری به وجود می‌آیند.
علائم ناهنجاری مادرزادی کلیه
از آنجا که بیماری‌های مختلفی زیرمجموعه ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه قرار می‌گیرند، به سختی می‌توان علائم هر کدام را مشخص کرد. همچنین برخی علائم نیز ممکن است در مراحل بعدی بیماری دیده شوند. به هر حال، علائم شایع ناهنجاری مادرزادی کلیه عبارتند از:
- تب
- ادما یا تورم در اطراف چشم‌ها، صورت ف پاها و مچ پاها
- احساس سوزش یا درد در هنگام ادرار کردن و سوزش ادراری
- تکرر شدید ادراری
- بی‌اختیاری ادرار در کودکان که به اندازه کافی بزرگ شده‌اند و می‌توانند خودشان توالت بروند.
- شب ادراری مکرر (در کودکانی که در چند ماه اخیر این مشکل را نداشته‌اند)
- ادرار خونی
- فشار خون بالا