extrophy
extrophy
extrophy
extrophy

ناهنجاری مادرزادی مجاری ادراری

اکستروفی مثانه و اپیسپادیازیس

اپیسپادیازیس نوعی ناهنجاری مادرزادی مجرای ادراری است که در آن مجرای ادراری بجای نوک آلت در سطح پشتی آن به سطح پوست باز میشود که بر حسب محل  مجرا به انواع مختلفی دسته بندی میشود که در فرم خفیف آن مجرا در قسمت انتهایی آلت میباشد و در نوع شدیدتر آن مجرا کاملا باز میباشد و ممکن است که همراه با اکستروفی مثانه باشد.

منظور از اکستروفی مثانه باز بودن مثانه بر روی سطح شکم میباشد که ممکن است همراه با باز بودن استخوان پوبیس و ناهنجاریهای دیگر مانند ناهنجاریهای مقعد باشد.

شیوع این ناهنجاری حدود 1 مورد در هر 50000 تولد زنده میباشد و در کودکان پسر شایعتر میباشد و جنبه های ارثی در بروز این مشکل بسیار موثر میباشد بصورتیکه ابتلای یکی از والدین به این بیماری ریسک ابتلا فرزندانشان را تا 1 به 70 تولد زنده افزایش میدهد.

این بیماری در صورت شدید بودن در زمان جنینی و حین سونوگرافی جنینی قابل تشخیص میباشد و در  موارد خفیف نیز پس از تولد با معاینه ناحیه تناسلی بیمار قابل شناسایی میباشد.

درمان این بیماری در موارد خفیف فقط شامل ترمیم مجرای ادراری بیمار میباشد و اما در موارد شدید یکی از مشکلترین جراحی های اورولوژی میباشد و معمولا نیاز به انجام چندین مرحله عمل جراحی به همراه جراحان ارتوپدی و یا جراح عمومی میباشد و باید در اسرع وقت بعد از تولد(در 3 روز اول) و توسط یک اورولوژیست مجرب و در یک مرکز مجهز جراحی صورت گیرد.

میزان موفقیت درمان جراحی این بیماری 50% میباشد و مستلزم صبر و حوصله والدین بیمار بعد از عمل و جراح بیمار حین عمل دارد.

هیپوسپادیاس چیست ؟

هیپوسپادیاس یک بیماری مادرزادی است که در آن دهانه مجرای خروجی ادرار زیر محل طبیعی قرار گرفته است و ادامه مسیر مجرا تشکیل نشده است و این مجرا میتواند از پرینه یا بین بیضه و یا قسمت ابتدایی و میانی و انتهایی آلت قرار گرفته باشد و در معاینه پوست ختنه در قسمت تحتانی تشکیل نشده است.میزان شیوع این بیماری یک مورد از هر 300 نوزاد پسر میباشد و در صورت سابقه خانوادگی هایپوسپادیاس احتمال این بیماری 13 برابر افزایش میابد.

عوارض هایپوپادیازیس

  1. تنگی مجاری ادرار
  2.  شکل ظاهری آلت خمیده و غیر طبیعی
  3. عفونت ادراری
  4. در موارد شدید این بیماری فرد در مقاربت مشکل دارد و همچنین در باروری مشکل ایجاد میکند

درمان هایپوسپادیازیس

هایپوسپادیازیس درمان دارویی ندارد و فقط با جراحی قابل درمان میباشد. بسته به محل مجرا در بعضی موارد عمل جراحی فقط جنبه زیبایی دارد و میتوان در صورت رضایت والدین از درمان این موارد صرفنظر کرد اما در موارد شدید جراحی لازم میباشد.

نکته مهم: قبل از درمان هایپوسپادیازیس ختنه صورت نگیرد چون از پوست آن جهت ترمیم میتوان استفاده کرد.

هدف از درمان چیست ؟

  • ایجاد مجاری طبیعی برای خروجی ادرار
  • بهبود وضعیت ظاهری دستگاه ادراری – تناسلی و باروری

بهترین زمان برای عمل جراحی

هایپوسپادیازیس را بعد از 4 ماهگی میتوان انجام داد به شرطی که آلت به اندازه کافی رشد کرده باشد.

عوارض درمان جراحی

  • تنگی مجرا
  • تشکیل فیستول ادراری که در یک مرحله دیگر قابل درمان میباشد
  • عفونت محل عمل

هرچه تعداد عمل جراحی روی آلت بیشتر باشد احتمال ناموفق بودن عمل بیشتر است پس بهتر است این مشکل برای بار اول توسط یک اورولوژیست ماهر انجام شود.